​La hipertensión arterial pulmonar requiere diagnóstico y tratamiento oportuno

En el mundo, más de 25 millones1 de personas viven con hipertensión arterial pulmonar (HAP), de acuerdo con la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), mientras que en Chile se estima que afecta a entre 800 a 1.000 personas. Ésta es una patología crónica, progresiva, grave, pero poco conocida, que es determinada por el incremento de la presión en las arterias pulmonares, lo que hace que se vuelvan más estrechas, dificultando el espacio para que fluya la sangre2. Puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente en mujeres3 de entre 30 y 60 años4. Si no se la diagnostica y trata a tiempo, puede originar una insuficiencia cardíaca, una de las causas más frecuentes de muerte2.

Al respecto, el equipo de circulación pulmonar del Instituto Nacional del Tórax (INT) indica que “todavía existen dos grandes desafíos en torno a la HAP: un diagnóstico cada vez más precoz y un tratamiento no sólo oportuno sino accesible, gratuito, combinado, con drogas de alta efectividad que logren mejorar la sobrevida en esta patología y, de esa manera, cambiar el curso natural de la enfermedad”.

Por otra parte, durante la pandemia, disminuyó la asistencia a los controles médicos, lo que impactó en la salud de estos pacientes. Por ello, frente al nuevo escenario actual y los indicadores de Covid-19 en el país, es importante retomarlos. “La falta de controles médicos afecta significativamente la evolución natural de la enfermedad, ya que el paciente podría estar progresando desde el punto vista vascular y no percibirlo de manera fina, sólo los exámenes y el control médico adecuado podrían dar cuenta de esta progresión generando un tratamiento oportuno a esta situación. En los controles médicos, además, se evalúan exámenes como ecografía cardiaca, exámenes de laboratorio como PROBNP, test de caminata de 6 minutos, así como la evolución clínica. De esa manera, se evalúa la necesidad o no de agregar un nuevo medicamento a la terapia, incidiendo naturalmente en el curso de la enfermedad de manera positiva”, afirman los especialistas.

¿Cuáles son los síntomas de la HAP?

Asimismo, el equipo expresa que “los síntomas más frecuentes son disnea o sensación de falta de aire, fatiga o cansancio con el ejercicio, síncope. El síncope o desmayo es el más temido de todos, porque habla de una función cardiaca muy afectada de manera muy avanzada. Otros síntomas son palpitaciones que reflejan arritmias, dolor torácico. Menos frecuente es la hemoptisis, que es expectoración de sangre proveniente del árbol respiratorio”.

Estas señales se van agravando y se presentan con mayor frecuencia a medida que la enfermedad avanza, llevando a incapacitar paulatinamente a quienes la padecen hasta que dejan de llevar una vida normal para permanecer en estado de reposo permanente.

Con relación a ello, aclaran que “el retraso ocurre en todo el mundo porque no hay un test fácil para poder hacer un diagnóstico precoz, de manera que lo más frecuente es que los pacientes se demoren dos años en consultar antes del diagnóstico, de acuerdo con información que se ha recabado en el Instituto Nacional del Tórax. Desde luego, afecta la demora en el diagnóstico ya que la enfermedad es progresiva y las alteraciones vasculares siguen ocurriendo hasta que logre la persona tener un diagnóstico preciso y un tratamiento oportuno”.

Causas de la hipertensión arterial pulmonar

La enfermedad puede producirse por causas desconocidas o hereditarias. Igualmente, también se asocia al uso de ciertos medicamentos para adelgazar o drogas ilegales como las metanfetaminas o anomalías cardíacas presentes al momento del nacimiento; o a pacientes que padecen otras enfermedades como trastornos del tejido conectivo (esclerodermia, lupus), infección por VIH o enfermedad hepática crónica (cirrosis)5.

HAP y la Ley Ricarte Soto

Desde el año 2013, la Asociación Chilena de Hipertensión Pulmonar (HAPCHI) ha trabajado para que la Ley Ricarte Soto incluya todos los medicamentos que necesitan los pacientes para vivir. El arduo trabajo dio como resultado que, desde el año 2015, esta enfermedad está considerada dentro de la Ley 20.850 Ricarte Soto. “La ley Ricarte Soto ha venido a solucionar un problema grande con drogas de alto costo y muy específicas. Es la única enfermedad respiratoria que ha sido incluida en esta ley”, señala Teresa Müller, presidenta de HAPCHI.

“Si bien esta ley ha sido un gran avance para los pacientes de HP en Chile, aún nos quedan grandes desafíos para lograr la universalidad a la que llama la Organización Mundial de la Salud (OMS) ya que, en nuestro caso, la LRS contempla actualmente terapias que benefician a un número específico de pacientes. Por ello seguiremos trabajando con gran fuerza para que en un futuro cercano ingresen nuevas tecnologías (tratamientos), que permitan que todos los pacientes tengan acceso a las terapias oportunas según su clínica, tratamientos aprobados en nuestro país por el Instituto de Salud Pública”, explica Müller.

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1 https://enfermedades-raras.org/index.php/actualidad/actualidad-movimiento-asociativo/5970-feder-se-une-hoy-al-d%C3%ADa-mundial-de-la-hipertensi%C3%B3n-pulmonar

2 WHO, Chronic respiratory diseases, pulmonary hypertension. Disponible en: http://www.who.int/respiratory/other/Pulmonary_hypertension/en/ (último acceso octubre 2018)

3 NHI, US National Library of Medicine, Genetic home reference, Pulmonary arterial hypertension,Frecuency. Disponible en: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/pulmonary-arterial-hypertension?_ga=2.20695806.738395741.1539620725-2124212015.1539266451#statistics (último acceso, octubre 2018)

4 NORD, National Organization for Rare Disorders, For Patients and Families, Rare Disease Information, Pulmonary Arterial Hypertension. Disponible en: https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/ (último acceso, octubre 2018)

5 Mayo Clinic, Atención al Paciente e Información Sobre Salud, Enfermedades y afecciones: Hipertensión pulmonar, Síntomas y causas. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/syc-20350697 (último acceso octubre 2018).