Un grupo de investigadores de la Universidad Técnica de Múnich (Alemania), en colaboración con un equipo internacional, ha descubierto que la fibrosis quÃstica provoca cambios en el sistema inmunitario en etapas tempranas de la vida, presumiblemente incluso en recién nacidos. Estos cambios provocan inflamaciones frecuentes y no se ven afectados por los fármacos dirigidos a la producción alterada de moco.
La fibrosis quÃstica está causada por mutaciones genéticas hereditarias que alteran o detienen la producción de la proteÃna CFTR. Las vÃas respiratorias son las más afectadas. AllÃ, la mucosidad se vuelve tan viscosa que patógenos como las bacterias no pueden eliminarse al toser. El resultado suele ser un ciclo mortal de infección e inflamación.
En los últimos años, los médicos han empezado a utilizar las llamadas terapias moduladoras de CFTR para mejorar la función de la proteÃna. Esto reduce la formación de mucosidad y mejora notablemente la calidad de vida de los afectados. Sin embargo, los estudios clÃnicos demuestran que la inflamación de las vÃas respiratorias sigue siendo frecuente. En los pacientes de edad avanzada, el deterioro de la función pulmonar parece imparable.
La investigación actual pretende descubrir procesos adicionales en la fibrosis quÃstica. "En concreto, hemos estudiado cómo se comporta el sistema inmunitario en la fibrosis quÃstica antes de que se inicie el ciclo de infección e inflamación", ha explicado el profesor Nikolai Klymiuk, de la Universidad Técnica de Múnich (TUM), que forma parte del equipo internacional que ha publicado recientemente un estudio sobre la fibrosis quÃstica en 'Science Translational Medicine'.
CÉLULAS INMUNITARIAS INMADURAS EN MUESTRAS DE SANGRE DE NIÑOS
Los investigadores descubrieron que en muestras de sangre de niños con fibrosis quÃstica y material biológico de cerdos con el mismo defecto genético, ciertas células del sistema inmunitario innato son inmaduras. Esto las hace menos eficaces en la lucha contra las bacterias.
Los cerdos con fibrosis quÃstica también mostraron un mayor número y una composición significativamente alterada de células inmunitarias en los pulmones al nacer. El gran parecido entre los sistemas inmunitarios de cerdos y humanos sugiere que este hallazgo probablemente también se aplique a los pacientes humanos.
Según los autores, una posible explicación de los cambios en el sistema inmunitario podrÃa ser una especie de "programa de emergencia". Este programa estimula al organismo a producir un gran número de células inmunitarias de forma especialmente rápida o durante un periodo de tiempo más largo. Una consecuencia es la formación de células inmunitarias inmaduras, que podrÃan contribuir al ciclo mortal de infecciones e inflamación de la fibrosis quÃstica: aunque las células inmunitarias están presentes en los pulmones, son ineficaces y causan daños en el tejido pulmonar sin prevenir las infecciones a largo plazo.
Dado que las células inmunitarias suelen producir solo cantidades muy pequeñas de CFTR, el equipo de investigación cree que la influencia de la fibrosis quÃstica en el sistema inmunitario es indirecta. Esto podrÃa explicar por qué las reacciones inmunitarias defectuosas no pueden tratarse bien con nuevas terapias moduladoras de CFTR.
LOS CAMBIOS NO SE DEBEN A INFECCIONES FRECUENTES
"Aún no sabemos exactamente por qué las células inmunitarias de la fibrosis quÃstica presentan tales cambios. Sin embargo, podemos demostrar que se producen al principio de la vida. Luego persisten a lo largo de la vida", ha indicado Nikolai Klymiuk,.
Según el investigador, aunque se conocÃan células inmunitarias alteradas en muestras de sangre de adultos con fibrosis quÃstica, se veÃan como consecuencia de las numerosas infecciones.
"Para que los enfermos de fibrosis quÃstica puedan vivir sin sÃntomas, probablemente tengamos que abordar la enfermedad a varios niveles. Esperamos que nuestro trabajo nos ayude a comprender mejor las causas del sistema inmunitario defectuoso y a corregirlas en el futuro", ha finalizado Klymiuk.
